Zobacz w galerii:

Niezwykłe akwarele w zeszycie ...

Notatki AdiFitri Ahmad...

Smok, którego imię brzmi: PCA

2011-07-21 09:34:51

mózg Pratchetta
W grudniu 2007 roku Terry Pratchett ogłosił światu, że zdiagnozowano u niego tzw. PCA - rzadką odmianę choroby Alzheimera. Nie należałam wtedy jeszcze do grona fanów sir Terry’ego, ale mogę sobie wyobrazić reakcje. Co wrażliwsi pobeczeli się, to pewne; pesymiści zaczęli ze strachem odliczać ziarenka przesypującego się piasku w klepsydrze pisarskiej twórczości mistrza; a wszyscy zaczęli zastanawiać się co dalej z sir Terrym. Od tamtej pory powstało kilka książek a sir Terry robi wiele aby świat usłyszał ludzi nieuleczalnie chorych, a także mając nadzieję, ze w końcu uda się wynaleźć jakiś lek, wspiera, jak wiemy, finansowo badania nad specyfikiem. Chcąc naświetlić nieco bardziej to, co sam sir Terry opowiada w dokumencie o życiu z chorobą, poniżej przedstawiam kilka faktów dotyczących właśnie PCA. Może to w jakiś sposób uzupełnić to co już wiemy o tym metaforycznym Smoku, z którym musi mierzyć się co dzień nasz ulubiony pisarz.

Co to jest PCA ?

PCA (Posterior Cortical Atrophy/ Atrofia tylnej części kory mózgowej) - zwane także syndromem Bensona. Jest to postępująca degeneracja komórek mózgu dotykająca głównie jego tylne partie odpowiedzialne m.in. za procesy wzrokowe. Powodem obumierania komórek mózgu jest w uproszczeniu gromadzenie się toksycznych białek (amyloid , białko tau) i odkładanie ich w formie płytek oraz kłębków na zewnątrz oraz wewnątrz neuronów. Ponieważ przyczyny atrofii w przebiegu typowej choroby Alzheimera są identyczne, PCA zostało sklasyfikowane jako nietypowa odmiana tej choroby. Jest to dość rzadkie schorzenie, występuje u mniej niż 5% ludzi dotkniętych chorobą Alzheimera.
Pratchett

Czym różni się PCA od typowej choroby Alzheimera?

Pomimo tych samych przyczyn organicznych, wpływ obu na zachowanie i zdolności jest zupełnie odmienny. Typowa choroba Alzheimera zaczyna się przeważnie od pogorszenia się pamięci, a co za tym idzie, wiąże się ze stopniowym, postępującym upośledzeniem zdolności poznawczych, następują zmiany w obrębie mowy, umiejętności liczenia, planowania oraz percepcji.
Osoby dotknięte PCA w początkowej fazie choroby odznaczają się w miarę dobrą pamięcią, natomiast wykazują problemy w prawidłowym postrzeganiu, wysławianiu się oraz mają trudności w zręcznym wykonywaniu czynności i poruszaniu się. A więc w przebiegu PCA następuje najpierw upośledzenie funkcji kontrolowanych przez tylne rejony mózgu, dopiero w miarę postępowania choroby, zniszczenia obejmują dalsze jego obszary i pojawiają się typowe objawy demencji jak np.utrata pamięci.

Symptomy

Zwykle pierwsze objawy u osób z PCA mylone są ze starczymi zmianami w obrębie oczu i osoby te kierowane są do okulisty. Jednak kłopoty ze wzrokiem w przebiegu PCA nie są związane z możliwościami oka. Problemy te wynikają z niemożności prawidłowego odbioru i interpretacji informacji dostarczonej przez wzrok do chorego mózgu. Może się to objawiać w różnorodny sposób, poniżej wymieniono najbardziej charakterystyczne z nich:

  • trudności w rozpoznawaniu obiektów na obrazkach (np.zdjęcia mebli w katalogu, szczególnie jeśli zrobione są pod kątem, lub gdy zdjęcie jest niekompletne)

  • trudności w rozpoznawaniu twarzy znajomych ludzi (szczególnie jeśli nie są widziane bezpośrednio, np.w telewizorze, na zdjęciu)

  • trudności w prawidłowej ocenie dystansu (ocena odległości, szybkości) co powoduje trudności i uniemożliwia prowadzenie samochodu, kłopoty w dobieraniu szybkości podczas przechodzenia na zielonym świetle, problemy z celowaniem (np.podczas próby podniesienia upuszczonego przedmiotu), problemy z celowaniem w stopnie przy wchodzeniu po schodach, problem z wycelowaniem w klawisze w telefonie.

  • Przedmioty nieruchomie wydają się poruszać (złudzenie)
    Podczas czytania, pojedyncze litery oraz wyrazy zdają się poruszać dookoła albo zachodzą jedne na drugie
    Złudzenia dotyczące dziwnych kolorów przedmiotów.

  • Wzrasta nadwrażliwość na jasne światło oraz błyszczące powierzchnie.

  • Tzw.podwójne widzenie

  • Złudzenie pląsania gałek ocznych albo uczucie niepanowania nad oczami

  • Odczucie niewyraźnego widzenia jak o zmierzchu lub uczucie przyciemnionego światła

  • Niektóre problemy mogą być trudne do zrozumienia, na przykład:
    Drobny druk może być łatwiejszy do odczytania niż duże litery

  • Przedmioty tuż przed nami mogą być „niewidoczne” i „nagle” stają się widoczne
  • problemy z odręcznym pisaniem, wymawianiem liter, rozpoznawaniem liter i cyfr

  • kłopoty z liczeniem w pamięci

  • trudności w liczeniu pieniędzy i odliczaniu reszty

  • trudności z koordynacją prowadzące do kłopotów z gestykulacją (np.kłopoty z prostym skinieniem ręką czy podniesieniem kciuka)

  • kłopoty z posługiwaniem się prostymi przedmiotami (sztućce, nożyczki, okulary)

  • problemy z opatrywaniem się oraz ubieraniem (próba zakładania czegoś tył na przód, górą do dołu, na lewą stronę, kłopoty ze sznurowaniem , zawiązywaniem, zapinaniem guzików)


Chorzy, którzy nie wiedzą jeszcze,że są chorzy, albo też nie zostali dostatecznie poinformowani o swym stanie oraz możliwych symptomach, mogą wykazywać objawy frustracji.

Diagnoza

Ponieważ pierwsze objawy przeważnie zrzucane są na karb starzenia się wzroku, zanim chory trafi do neurologa i zanim otrzyma prawidłową diagnozę może minąć od kilkunastu miesięcy do kilku lat. PCA dotyka z reguły młodszych osób niż widzimy to w przypadku typowego Alzheimera.
Nie istnieją specjalistyczne testy diagnostyczne na wykrycie PCA, jednak stosuje się inne badania pozwalające wykluczyć wszystkie inne przyczyny objawów. Badania wzroku, badania krwi, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa, punkcja lędźwiowa, EEG, a następnie różnego rodzaju testy neuropsychologiczne badające poziom zdolności poznawczych oraz pamięci.

Mając na uwadze wszystkie fakty dotyczące tej choroby, nawet przedstawione w skrócie, mogę powiedzieć jedno, że dla mnie sir Terry Pratchett, który walczy z tak paskudnym wrogiem i nie ma zamiaru się poddać, a wręcz przeciwnie jest wsparciem dla innych chorych, może być wzorem i to przez duże W. Każdy z nas na swój sposób może brać z niego przykład, jak radzić sobie z czymś nagłym, niespodziewanym i bolesnym, nie tracąc przy tym ducha. Tak bardzo pragnęłabym żeby Mu się udało jednak doczekać jakiegoś lekarstwa, bo przecież On jak nikt, potrafi rozproszyć zły humor swoimi niesamowitymi książkami i nie powinno ich zabraknąć w tym jakże smutnym często świecie.


źródło

Zobacz powiązane książki: W północ się odzieję, Terry Pratchett: Living with Alzheimer's

Autor: Nanny_Ogg